もやもや病の小児での急速進行例では、重篤な知能障害が後遺症として残ることが多くみられますが、適切な治療が行われれば予後は比較的良好のようです。

もやもや病の脳虚血型では、虚血発作が反復するにつれ麻痺や知能障害が悪化していく例がみられ、小児では発見時にすでに重度の脳梗塞に陥り予後が悪い場合があるようです。

そのため脳虚血型では症状が悪化し固定する前に、バイパス手術を実施することが好ましいと考えられています。

もやもや病の出血型の症状は一般に重篤で、死亡例の半数は脳出血です。

出血を起こした後に再出血した場合では、さらに死亡率が高くなるとされています。